بیماری های گوش

نوروپاتی شنوایی

اختلال نوروپاتی شنوایی (ANSD) یک نوع کم شنوایی حسی عصبی است که ریشه در مشکلات گوش داخلی دارد و به طور معمول از بدو تولد همراه فرد است. اگرچه کم شنوایی یک مشکل شناخته شده و نسبتا شایع در کودکان است و دلایل مختلفی برای آن وجود دارد، اما اختلال ANSD هنوز به طور کامل شناخته نشده و به عنوان یک نوع کم شنوایی که شیوع زیادی ندارد طبقه بندی می شود. این اختلال که شامل حدودا 10 تا 15 درصد موارد کم شنوایی می شود، به دلیل برخی مشکلات در انتقال سیگنال های صوتی از گوش داخلی به مغز ایجاد می شود و در صورت تشخیص به موقع، با استفاده از تجهیزات پزشکی مناسب ، می توان به بهبود ارتباطات کودک و رفع مشکل او کمک شایانی کرد. در ادامه این مقاله، به بررسی دقیق تر اختلال ANSD، علل احتمالی، علائم بالینی و راهکارهای درمانی آن خواهیم پرداخت.

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی چیست؟

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) یک چالش و مشکل پیچیده در حوزه شنوایی است که در آن، علیرغم دریافت طبیعی صداها توسط گوش داخلی، انتقال این سیگنال های صوتی به مغز به طور صحیح انجام نمی شود. این اختلال که به ویژه در نوزادان شایع است، منجر به دشواری در تشخیص صداهای مختلف، به خصوص صداهای گفتاری می شود. در واقع، کودکان مبتلا به ANSD می توانند صداهای محیط اطراف را بشنوند اما درک و تفسیر معنایی آن ها برایشان دشوار است. این اختلال سبب می شود تا صداها به صورت محو و نامشخص در محیط اطراف شنیده شوند و در نتیجه، بر توانایی فرد در برقراری ارتباط مؤثر تأثیر منفی بگذارد. پیچیدگی این اختلال در آن است که علیرغم سلامت ظاهری گوش داخلی، مشکل در سطح عصبی و انتقال پیام های صوتی به مغز نهفته است.

دلیل بروز نوروپاتی شنوایی چیست؟

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی، بیماری ای است که علیرغم تحقیقات گسترده، هنوز ابهامات و سوالات بسیاری پیرامون علل بروز آن وجود دارد. این اختلال که اغلب به ناشنوایی عصبی نیز شناخته می شود، با اختلال در انتقال سیگنال های عصبی از گوش داخلی به مغز مشخص می شود.

• یکی از مهم ترین دلایل احتمالی ANSD، عوامل ژنتیکی است. جهش های ژنی می توانند در عملکرد صحیح سلول های عصبی دخیل در شنوایی اختلال ایجاد کرده و منجر به بروز این اختلال شوند.
• ضربه به مغز، به ویژه در نواحی مرتبط با پردازش شنوایی، می تواند آسیب های جدی به سیستم شنوایی وارد کرده و موجب بروز ANSD منجر شود.
• علاوه بر عوامل ژنتیکی و ضربه مغزی، برخی شرایط پزشکی دیگر نیز با افزایش خطر ابتلا به ANSD مرتبط هستند. زردی شدید در نوزادان، کمبود اکسیژن در هنگام تولد، اختلالات نقص ایمنی و بیماری های عفونی مانند اوریون از جمله این عوامل هستند.
• نوزادانی که زودتر از زمان اصلی که باید به دنیا بیایند متولد می شوند، بیشتر در معرض خطر ابتلا به ANSD قرار دارند.
• برخی اختلالات عصبی مانند آتاکسی فردریش نیز می توانند با اختلال طیف نوروپاتی شنوایی همراه باشند. این اختلالات عصبی باعث آسیب به سیستم عصبی مرکزی شده و در نتیجه بر عملکرد اندام های حسی از جمله شنوایی تأثیر می گذارند.

 تشخیص اختلال طیف نوروپاتی شنوایی

اختلال طیف نوروپاتی شنوایی (ANSD) وضعیتی است که در آن، علیرغم عملکرد صحیح گوش داخلی، انتقال سیگنال های صوتی به مغز دچار مشکل می شود. تشخیص دقیق و به موقع این اختلال، اولین اقدام مهم در جهت ارائه خدمات توانبخشی مناسب و بهبود کیفیت زندگی افراد مبتلا محسوب می شود.

آزمایش های تشخیصی ANSD

برای تایید یا رد تشخیص ANSD، متخصصان از ترکیبی از آزمایش های تخصصی استفاده می کنند. این آزمایش ها معمولاً به عنوان بخشی از غربالگری شنوایی نوزادان انجام شده و توسط شنوایی شناسان مجرب در مراکز شنوایی سنجی صورت می گیرد. در ادامه به بررسی دقیق تر هر یک از این آزمایش ها می پردازیم:

• آزمایش گسیل های صوتی گوش : در این آزمایش، عملکرد سلول های مویی خارجی گوش داخلی که نقش مهمی در شنوایی دارند، ارزیابی می شود. با استفاده از یک دستگاه مخصوص، صداهایی با فرکانس خاص به داخل گوش فرستاده شده و پاسخ های سلول های مویی اندازه گیری می شود.
• آزمایش رفلکس عضله گوش میانی : این آزمایش واکنش طبیعی گوش به صداهای بلند را بررسی می کند. در افراد مبتلا به ANSD، این رفلکس معمولاً ضعیف یا وجود ندارد.
• آزمایش پاسخ شنوایی ساقه مغز: متخصصین با کمک این آزمایش به بررسی عملکرد عصب شنوایی و مسیرهای عصبی شنوایی در مغز می پردازد. با استفاده از الکترودهایی که روی سر قرار می گیرند، فعالیت الکتریکی مغز در پاسخ به صداهای ارائه شده اندازه گیری می شود.
• آزمایش های تکمیلی:  در صورت تایید تشخیص ANSD بر اساس آزمایش های اولیه، ممکن است آزمایش های دیگری مانند MRI (برای بررسی ساختارهای داخلی گوش و مسیرهای عصبی)، آزمایش های ژنتیک (برای شناسایی علل ژنتیکی احتمالی)، آزمایش های عصبی (برای بررسی عملکرد سایر اعصاب)، و ارزیابی گفتار و زبان (برای ارزیابی توانایی های زبانی و ارتباطی) نیز انجام شود.

روش های درمان

یکی از رویکردهای اصلی در درمان ANSD، استفاده از دستگاه های کمک ارتباطی است. این دستگاه ها با تقویت سیگنال های صوتی و کاهش نویز پس زمینه، به کودک کمک می کنند تا صداها را واضح تر و قابل فهم تر و بهتر بشنوند. سیستم FM یکی از این دستگاه ها است که با ارسال مستقیم صدای گوینده به گوش کودک، امکان شنوایی بهتر را فراهم می کند.

همچنین، سمعک نیز می تواند در مواردی که سلول های مویی خارجی به درستی عمل نمی کنند، مفید باشد. با این حال، استفاده از انواع سمعک مانند سمعک پشت گوشی به تنهایی برای کودکان مبتلا به ANSD کافی نیست و معمولاً همراه با سیستم FM به کار گرفته می شود.

در برخی موارد، کاشت حلزون به عنوان یک گزینه درمانی برای کودکان مبتلا به ANSD در نظر گرفته می شود. این عمل جراحی با جایگزینی سلول های مویی آسیب دیده، به بهبود شنوایی کمک می کند. با این حال، کاشت حلزون نیازمند آموزش های تخصصی و مداوم پس از عمل است تا کودک بتواند از مزایای آن به طور کامل بهره مند شود.

باید توجه داشت که درمان ANSD یک فرآیند تخصصی طولانی و پیچیده است که نیازمند صبر و همکاری خانواده و تیم درمانی است. با استفاده از روش های درمانی مناسب و پشتیبانی مداوم، می توان به بهبود قابل توجه در توانایی شنیداری و ارتباطی کودکان مبتلا به ANSD دست یافت.

علاوه بر استفاده از دستگاه های کمک شنوایی، آموزش و توانبخشی نقش بسیار مهمی در درمان ANSD ایفا می کند. آموزش گفتار درمانی، شنوایی درمانی و توانبخشی شناختی به کودک کمک می کند تا مهارت های شنیداری، زبانی و ارتباطی خود را بهبود بخشد. این آموزش ها شامل تمرینات شنیداری، تقویت زبان و بازی های تعاملی است که به کودک کمک می کنند تا صداها را تشخیص دهد، کلمات را درک کند و در گفتگوها شرکت فعال داشته باشد.

عوارض بعد از عمل غده پاروتید   

یکی از مهم ترین عوارض جراحی غده پاروتید ممکن است رخ دهد، آسیب به عصب صورت است. عارضه دیگری که ممکن است پس از جراحی غده پاروتید رخ دهد، سندرم فری است.

کلام آخر

نوروپاتی شنوایی یک اختلال پیچیده است که می تواند به طور قابل توجهی بر کیفیت زندگی افراد تأثیر بگذارد. اما خبر خوب این است که تشخیص زودهنگام و درمان مناسب، می تواند روند پیشرفت بیماری را کند کرده و حتی در برخی موارد، بهبود قابل توجهی در شنوایی ایجاد کند. دکتر فرامرز معماری، به عنوان یکی از برجسته ترین فوق تخصص های گوش و حلق و بینی در کشور، با بهره گیری از دانش و تجربه گسترده خود در زمینه تشخیص و درمان بیماری های گوش داخلی، آماده است تا به شما در این مسیر کمک کند. با رزرو نوبت در مطب ایشان، می توانید از مشاوره تخصصی و برنامه درمانی مناسب برای بهبود وضعیت شنوایی خود بهره مند شوید.اگر خون آمدن از گوش شما ادامه دارد، بهتر است هر چه سریع‌تر به پزشک مراجعه کنید و در صورت نیاز، استفاده از قطره سیپروزونیت می‌تواند به کاهش التهاب و درمان کمک کند.