آترزی گوش چیست؟

آترزی گوش به فقدان یا بسته شدن مجرای گوش اشاره دارد. آترزی مادرزادی گوش در 1 مورد از 10000 تا 20000 مورد تولد رخ می دهد. آترزی یک طرفه بیشتر از دو طرفه است. در مردان بیشتر از زنان رخ می دهد و در برخی موارد معمولاً در گوش راست مشاهده می شود. معمولاً در موارد آترزی نیز سندرم مشاهده می شود. معمول ترین سندرم Treacher-Collins است. همچنین سندرم های دیگری نیز ممکن است مشاهده شود مانند: Goldenhar، Crouzon، Mobius، Klippel-Feil، Fanconi، DiGeorge، VATER، CHARGE و Pierre  Robin آترزی گوش در همه این سندرم ها رخ میدهد. آترزی نیز به سه دسته تقسیم می شود:

1. گروه 1: کانال گوش کوچک است اما استخوانچه های گوش معمولاً نرمال یا کمی تغییر شکل یافته اند.
2. گروه 2: کانال گوش وجود ندارد. فضای گوش میانی کوچک است و استخوانچه ها معمولاً به هم چسبیده و بد شکل هستند.
3. گروه 3: کانال گوش وجود ندارد. فضای گوش میانی وجود ندارد یا بسیار کوچک است و استخوانچه های گوش نیز معمولا وجود ندارند.

آترزی گوش نوعی بیماری گوش است که می تواند باعث مشکلات شنوایی شود. آترزی گوش در نگاه اول مانند بافت گوشتی یا غضروفی به نظر می رسد. اما ناهنجاری های فک و جمجمه و شکاف کام و لب در این کودکان دیده می شود. آترزی معمولا در لاله گوش دیده می شود. ولی در مواردی که لاله گوش طبیعی باشد انسداد در کانال گوش دیده می شود. انسداد کانال گوش باعث کاهش شنوایی می شود. اما به لطف ساختار مجزای قسمت حلزونی، گوش داخلی اغلب دچار مشکل نمی شود. اتوپلاستی یک جراحی رایج گوش است. آترزی لاله گوش با معاینه بلافاصله پس از تولد تشخیص داده می شود. اما برای تشخیص آترزی در کانال، اتوسکوپی لازم است.  تست های غربالگری قبل از تولد می توانند وجود آترزی مجاری را تشخیص دهند، اما گاهی اوقات والدین تا 2 تا 3 سالگی از مشکل کودک خود اطلاعی ندارند.

آترزی مادرزادی لاله‌ی گوش

به عنوان مثال آترزی مادرزادی گوش یک عارضه است که مجرای گوش، فضای گوش میانی و یا استخوانچه‌های گوش را درگیر می‌کند. در آترزی این قسمت ها تشکیل نمی شوند. چنین بدشکلی فقط در ناحیه گوش فرد ممکن است رخ دهد. یا می تواند همراه با سایر نقایص مادرزادی در سایر نقاط بدن رخ دهد. انواع مختلفی از سندرم های مختلف شناسایی شده اند که با بدساختاری های گوش مرتبط هستند. در اکثر افراد مبتلا به آترزی مادرزادی گوش، عملکرد سیستم عصبی حسی شنوایی آنها سالم و طبیعی است.  مسیر آناتومیکی عصب صورتی اغلب به دلیل ناهنجاری های گوش و استخوان گیج گاهی تغییر می کند. اما عملکرد عصب صورتی به ندرت تحت تأثیر قرار می گیرد. در بیشتر موارد، به جای تشکیل پرده گوش،  یک صفحه استخوانی تشکیل شده و جایگزین می شود و برخی ناهنجاری ها می تواند در استخوانچه های گوش میانی رخ دهد.

ریشه آترزی گوش در چیست؟

امروزه بسیاری از بیماری ها ریشه در ژنتیک دارند. علائم این بیماری ها ناشی از ناهنجاری های کروموزومی است. آترزی گوش نیز از این قاعده مستثنی نیست. البته ناگفته نماند که  عدم رعایت برخی توصیه های تغذیه ای از سوی مادر نیز می تواند چنین مشکلی را برای کودک ایجاد کند. برای نمونه مصرف موادی چون تالامید می تواند سبب این بیماری شود. سرخجه مادرزادی یکی دیگر از علل آترزی گوش است که در کنار دلایل ارثی و دارویی می تواند افراد را دچار این مشکل کند. 

درمان آترزی گوش

برای درمان این بیماری معمولا اقداماتی برای بهبود شنوایی و در سنین بالا برای بازسازی لاله گوش انجام می شود. در ابتدا آزمایشاتی برای بررسی میزان ناشنوایی انجام میشود. این تست ها شامل تست شنوایی ABR (AC و BC) می باشد. اما ادر جراحی ، آترزی گوش دو بخش متفاوت دارد. ابتدا لاله گوش بازسازی می شود و پس از بازسازی گوش، کانال گوش بازسازی می شود. باز کردن کانال گوش با کمک  جراحی برای بهبود شنوایی انجام میشود. و با توجه به خطرات و شانس تنگی مجدد کانال در همه بیماران توصیه نمی شود. بنابراین توصیه میشود با متخصص گوش، حلق و بینی با تجربه مشورت گردد. در بازسازی لاله گوش، لاله به صورت مصنوعی یا جراحی بازسازی می شود. سه روش کلی برای این کار وجود دارد. در روش اول با کمک غضروف دنده لاله گوش بازسازی می شود. یعنی با استفاده از غضروف دنده خود بیمار لاله گوش در چندین مرحله بازسازی می شود. این عمل توسط آقای دکتر فرامرز معماری (مبدع روش آترزی گوش) انجام می شود.

در روش دوم  گوش به صورت مصنوعی ساخته می شود و به کمک آهنربا به پایه قرار داده شده در استخوان گوش متصل می شوند. البته این روش فقط در مورد آترزی کامل گوش که تغییر شکل لاله گوش بسیار زیاد است استفاده می شود. اما روش نوین تری هم برای انجام این جراحی وجود دارد. در این روش آنها با کمک اسکن سه بعدی لاله گوش را اسکن می کنند و با کمک سلول های بنیادی آن را ایجاد می کنند. این روش که برای انواع ناهنجاری ها قابل استفاده است هنوز در کشور ما انجام نمی شود و در مراحل تحقیقاتی است.

جمع بندی

آترزی گوش یک بیماری مادرزادی و نقص کروموزومی است که معمولاً در اثر مصرف مادر از داروهایی مانند تالامید و غیره ایجاد می شود. از هر بیست هزار تولد یک تا پنج نوزاد مبتلا به آترزی گوش می باشند. آترزی گوش معمولاً با اختلالات صورت و جمجمه مانند شکاف لب و فک همراه است. در این بیماری گوش خارجی درگیر است و احتمال سالم بودن گوش میانی و داخلی بیمار بیشتر است. برای تشخیص این بیماری، آزمایش OAE باید در بدو تولد انجام شود. زیرا ممکن است شکل لاله گوش کاملا طبیعی باشد اما در داخل مجرای گوش بسته است و والدین نمی توانند آن را ببینند. اگر کودک آترزی گوش دو طرفه دارد باید از سمعک استخوانی استفاده کند. اما اگر کودک در یک گوش آترزی دارد اما گوش دیگر شنوایی طبیعی و سالم دارد، درمان گوش بسیار مهم و بااولویت است.

سوالات متداول آترزی گوش